متلازمة POEMS

ما هي متلازمة POEMS؟

متلازمة POEMS هي اضطراب دموي نادر يتمثل في وجود عدد كبير من خلايا البلازما غير الطبيعية. وخلايا البلازما هي نوع من خلايا الدم البيضاء الموجودة في نخاع العظم، وتنتج الأجسام المضادة التي تساعد الجسم على مكافحة العدوى.

وقد يكون تشخيص متلازمة POEMS صعبًا لأن أعراضها تتشابه مع أعراض العديد من الحالات المرضية الأخرى. ومن دون علاج، قد تؤدي المتلازمة إلى تلف تدريجي في الأعصاب والعديد من أعضاء الجسم. وتُعرف هذه الحالة أيضًا بأسماء أخرى، منها الورم النقوي التصلبي العظمي ومتلازمة PEPومتلازمة كرو-فوكاسي ومتلازمة تاكاتسوكي.

سُمّيت متلازمة POEMS بهذا الاسم نسبةً إلى العلامات والأعراض الشائعة التي تسببها:

اعتلال الأعصاب المتعدد: تلف يصيب الأعصاب الطرفية.
تضخم الأعضاء: زيادة حجم بعض أعضاء الجسم عن الحجم الطبيعي.
اضطرابات الغدد الصماء: عدم إفراز الجهاز الصماء لكميات طبيعية من الهرمونات.
البروتين أحادي النسيلة: ارتفاع مستوى البروتين أحادي النسيلة (M) في الدم.
تغيرات جلدية.

هل تُعد متلازمة POEMS اضطرابًا دمويًا؟

نعم، تُعد متلازمة POEMS اضطرابًا دمويًا نادرًا. كما تُصنف على أنها اضطراب متعدد الأجهزة، لأنها قد تؤثر في العديد من أعضاء الجسم وأجهزته وليس الأعصاب فقط.

ولذلك غالبًا ما تتطلب رعاية المرضى فريقًا من الأطباء المتخصصين في أمراض الدم وطب الأعصاب وأمراض الغدد الصماء، بالإضافة إلى اختصاصيين في أمراض الكلى وأمراض القلب والعلاج الطبيعي وغيرهم من التخصصات بحسب الأعراض التي يعاني منها المريض.

وتُعد الرعاية متعددة التخصصات لمتلازمةPOEMS أمرًا بالغ الأهمية، إذ تتيح لهؤلاء الاختصاصيين العمل معًا لوضع خطة علاجية واحدة متكاملة تأخذ جميع جوانب الحالة في الاعتبار، بدلًا من اضطرار المريض إلى مراجعة عدة عيادات منفصلة.

ما أعراض متلازمة POEMS؟

قد تشمل أعراض متلازمةPOEMS ما يلي:

اعتلال الأعصاب المتعدد: قد تشمل الأعراض التنميل والوخز والألم الحاد والشعور بالحرقان أو النخز في أصابع القدمين والقدمين. وقد تصبح اليدان ضعيفتين، مما يجعل الإمساك بالأشياء أكثر صعوبة. ومع تقدم الحالة، قد يصبح الوقوف أو حتى التنفس أمرًا صعبًا.
تضخم الأعضاء: يحدث عندما يتضخم الطحال أو الكبد أو العقد اللمفاوية. وقد تشمل الأعراض التعب والألم والتورم والشعور بالامتلاء.
اضطرابات الغدد الصماء: قد تشمل الأعراض تورم الذراعين والساقين، وانخفاض الرغبة الجنسية، أو خروج إفرازات من الحلمتين.
البروتين أحادي النسيلة (M-protein): قد تتسبب خلايا البلازما غير الطبيعية التي تنتج هذا البروتين في إتلاف العظام والأنسجة الأخرى أو إضعافها.
التغيرات الجلدية: قد تشمل اسمرار لون الجلد، أو ظهور بقع حمراء على الصدر، أو تحول لون الأظافر إلى الأبيض، أو زيادة نمو الشعر في الوجه أو الساقين.ما أسباب متلازمة POEMS؟لا يزال السبب الدقيق لمتلازمة POEMS غير مفهوم بالكامل، إلا أن هناك احتمالًا لوجود ارتباط بين خلايا البلازما غير الطبيعية وعامل نمو بطانة الأوعية الدموية (VEGF)، وهو بروتين يساعد على تكوين أوعية دموية جديدة، وذلك لأن معظم المصابين بمتلازمة POEMS لديهم أيضًا مستويات مرتفعة من هذا البروتين.وقد تؤدي خلايا البلازما غير الطبيعية إلى إتلاف الأنسجة، كما أنها تطلق البروتينات أحادية النسيلة (M-proteins) في مجرى الدم. وتسهم هذه التغيرات مجتمعة في إلحاق الضرر بأجزاء مختلفة من الجسم.كما قد تؤثر المستويات المرتفعة من VEGF في الأوعية الدموية، مما يجعلها أكثر قابلية لتسرب السوائل إلى الأنسجة المحيطة. وقد يتسبب تراكم هذه السوائل في تورم الأعضاء وإلحاق الضرر بالأعصاب.ومن الممكن أن تؤدي متلازمة POEMS أيضًا إلى مشكلات صحية خطيرة، مثل:
ارتفاع ضغط الدم الرئوي
أمراض الرئة المقيدة
متلازمة تسرب الشعيرات الدموية

كيف يتم تشخيص متلازمة POEMS؟

قد يكون تشخيص متلازمة POEMS صعبًا، إذ توجد العديد من الحالات الأخرى التي قد تسبب أعراضًا مشابهة.ونتيجة لذلك، يتأخر التشخيص في كثير من الأحيان. ويخضع العديد من المرضى لفحوصات متعددة قد تمتد على فترة زمنية طويلة قبل الوصول إلى التشخيص الصحيح.وفي كثير من الحالات، لا يتم تشخيص متلازمة POEMS إلا بعد تطورها بشكل ملحوظ مع حدوث تلف شديد في الأعصاب يؤثر في القدرة على الحركة، مما يؤكد أهمية التشخيص المبكر والتقييم السريع من قبل الطبيب المختص.ولتشخيص متلازمة POEMS، سيناقش الطبيب تاريخك الطبي، ومخاوفك الصحية الحالية، والأعراض التي تعاني منها بالتفصيل.وقد تشمل الفحوصات المستخدمة لتشخيص متلازمة POEMS ما يلي:

تحاليل الدم والبول: لقياس مستويات البروتين أحادي النسيلة (M-protein) أو VEGF، والبحث عن مؤشرات تدل على وجود اضطراب في خلايا البلازما.
الفحوصات التصويرية: مثل التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو الأشعة السينية، للكشف عن الأضرار التي قد تكون البروتينات أحادية النسيلة قد سببتها.
خزعة نخاع العظم: للكشف عن وجود خلايا بلازما غير طبيعية في نخاع العظم.
تخطيط كهربية العضل: لتقييم وظيفة الأعصاب والعضلات.
فحص وظائف التنفس: لمعرفة مدى تأثر الرئتين أو عضلات التنفس
تخطيط صدى القلب (الإيكو): لتقييم بنية القلب ووظيفته.
فحص الغدد الصماء: لتقييم وظيفة عدد من الغدد الصماء.وقد يطلب الطبيب فحوصات أخرى بحسب الأعراض التي تعاني منها.

كيف يتم علاج متلازمة POEMS؟

يركز العلاج على السيطرة على أعراض متلازمة POEMS، وقد يشمل ما يلي:

العلاج الكيميائي: للمساعدة على القضاء على خلايا البلازما غير الطبيعية أو إبطاء نموها.
العلاج المناعي: يستخدم الجهاز المناعي في الجسم لاستهداف خلايا البلازما غير الطبيعية والقضاء عليها.
العلاج الإشعاعي: قد يُستخدم لعلاج الآفات العظمية الناتجة عن خلايا البلازما غير الطبيعية.
زراعة الخلايا الجذعية الذاتية: لاستبدال خلايا البلازما غير الطبيعية بخلايا جذعية سليمة.
العلاج الطبيعي: قد تؤدي محدودية الحركة الناتجة عن اعتلال الأعصاب المتعدد إلى الحاجة للعلاج الطبيعي لتحسين الحركة والوظيفة.
دعم الصحة النفسية: يمكن للمعالجين النفسيين المساعدة في التعامل مع التوتر والقلق اللذين قد يصاحبان التعايش مع مرض معقد.

وعند تشخيص متلازمةPOEMS في وقت مبكر وتقديم العلاج المناسب، يلاحظ كثير من المرضى تحسنًا ملحوظًا في أعراضهم ويتمتعون بنتائج جيدة على المدى الطويل.

متى ينبغي مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من شعور مستمر ولا يزول بالوخز أو التنميل في القدمين أو الساقين، فتحدث إلى طبيبك.

أما إذا تم تشخيصك بمتلازمة POEMS ولاحظت تفاقم الأعراض، فأبلغ طبيبك بذلك.

تمت مراجعة هذه الصفحة من قبل متخصص طبي من كليفلاند كلينك أبوظبي. المعلومات الواردة في هذه الصفحة ليست مقدمة لتحل محل المشورة الطبية لطبيبك أو مقدم الرعاية الصحية. يرجى استشارة مقدم الرعاية الصحية الخاص بك للحصول على المشورة بشأن حالة طبية معينة.

تعرف على المزيد حول عملية التحرير لدينا هنا.