الداء النشواني

الداء النشواني هو حالة نادرة تترسب فيها البروتينات غير الطبيعية داخل الأنسجة مما يسبب تلف الأعضاء. تنتج هذه البروتينات إما عن أنواع معينة من أورام الدم، أو عن عملية التهابية، أو عن طريق الوراثة.

إن كتل من البروتينات ذات الشكل غير الطبيعي، تسمى رواسب الأميلويد أو اللييفات، تنتشر في جميع أنحاء الجسم أو قد تتجمع على الأنسجة والأعضاء. كما تؤثر أنواع مختلفة من الداء النشواني على أعضاء مختلفة مثل القلب والكبد والكلى والرئتين.

ويعد الداء النشواني الجهازي، المنتشر على نطاق واسع، النوع الأكثر شيوعًا حيث يؤثر على أنسجة أو أعضاء متعددة، ويمكن أن يسبب في بعض الأحيان تلفًا في الأعضاء مما يهدد الحياة. يؤثر الداء النشواني الموضعي على عضو واحد فقط أو جزء من الجسم. تشمل الأنواع الرئيسية من الداء النشواني، المصنفة حسب نوع بروتين الداء النشواني المصاب، ما يلي:

•  السلسلة الخفيفة الأميلويد (AL): اضطراب في خلايا البلازما حيث تقوم خلايا البلازما بتكوين عدد كبير جدًا من الخلايا غير الطبيعية. تتفكك هذه "السلاسل الخفيفة" وتتكتل وتشكل ألياف الأميلويد. وينتهي الأمر بها على هذه الأعضاء، وعادة ما تكون القلب (الداء النشواني القلبي)، والكلى، والمعدة، والكبد، والأمعاء الغليظة، والجلد، والأعصاب.
•  بروتين مصل الأميلويد A (AA أو SAA): يحدث عندما يكون هناك الكثير من بروتين المصل A، والذي يتراكم عندما يكون هناك التهاب غير طبيعي في الجسم لفترة طويلة. قد يكون سبب هذه الحالة هو مرض التهاب الأمعاء والتهاب المفاصل الروماتويدي والالتهابات المزمنة ويمكن أن يؤثر على الكلى والكبد والأمعاء والمعدة.
•  بروتين أميلويد ترانسثيريتين (ATTR): بروتين يصنعه الكبد، يحمل ترانسثيريتين فيتامين أ وهرمون الغدة الدرقية في الدم. وفي هذه الحالة، وهي اضطراب وراثي، يتفكك بروتين الترانسثيريتين، مما يؤدي إلى إنشاء ألياف ليفية تذهب إلى القلب أو الأعصاب.

ما هي أسباب الداء النشواني؟

يحدث الداء النشواني عندما تتغير بروتيناتنا، وتشكل كتلًا من البروتينات المشوهة، والتي تترسب بعد ذلك داخل أنسجة أو أعضاء معينة. هناك العديد من الأنواع المختلفة من بروتينات الأميلويد.

يمكن أن يحدث الداء النشواني إذا كنت تعاني من حالة صحية كامنة مرتبطة بالداء النشواني، مثل اضطراب الدم المسمى بالورم النقوي المتعدد.

ومن الأمور الأخرى التي قد تسبب الأنواع الرئيسية من الداء النشواني ما يلي:

•  بروتين مصل الأميلويد A (AA): قد يتطور الداء النشواني إذا كنت تعاني من مرض التهابي.
•  بروتين أميلويد ترانسثيريتين/بروتين TRR (ATTR): إذا ورثت DNA المتحور الذي يجعل بروتينات TTR أقل استقرارًا ومن المرجح أن تشكل ألياف أميلويد، فأنت أكثر عرضة لخطر هذا النوع من الداء النشواني.

ما هي أعراض الداء النشواني؟

تختلف أعراض الداء النشواني اعتمادًا على البروتينات المعنية ومكان تشكل أليافها. تشمل الأعراض العامة للداء النشواني ما يلي:

•  التعب أو الإعياء الشديد، أحد أعراض فقر الدم بسبب انخفاض مستويات خلايا الدم الحمراء الطبيعية.
•  آلام المفاصل، الناجمة عن ارتفاع مستويات بروتين الأميلويد أ في الدم.
•  الطفح الجلدي، الذي يمكن أن يحدث بسبب الداء النشواني ويؤدي إلى طفح جلدي أو كدمات.
•  فقدان الوزن غير المبرر.
•  ضعف القبضة، أحد أعراض متلازمة النفق الرسغي.

من يصاب بالداء النشواني؟

يتم تشخيص الداء النشواني عادةً لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 50 إلى 65 عامًا. وهو أكثر شيوعًا عند الرجال منه عند النساء.

كيف يتم تشخيص الداء النشواني؟

سيقوم طبيبك بإجراء عدة اختبارات إذا اشتبه في الإصابة بالداء النشواني، حيث يجري شفط نخاع العظم وخزعة لتحديد نوع البروتين المتحور الذي يسبب الداء النشواني. تشمل الفحوصات التشخيصية ما يلي:

•  فحوصات الدم: للتحقق من مستويات البروتينات غير الطبيعية في الدم.
•  فحوصات البول: للتحقق من وجود مستويات غير طبيعية من البروتين.
•  التصوير المقطعي المحوسب (CT): لمعرفة الأضرار التي لحقت بالأعضاء المتضررة.
•  تخطيط صدى القلب: لتقييم حالة القلب.

كيف يتم علاج الداء النشواني؟

يعالج علاج الداء النشواني الأعراض والأضرار التي تلحق بالأعضاء والسبب الأساسي.

•  الجمع بين العلاج الموجه والعلاج المناعي والعلاج الكيميائي.
•  زرع النخاع العظمي أو الخلايا الجذعية: يمكن أن تساعد الخلايا الجذعية في تكوين خلايا جديدة صحية، لذا فإن عملية الزرع تحل محل الخلايا الجذعية التالفة بخلايا سليمة من جسمنا أو من متبرع.
•  زرع الأعضاء: في أنواع معينة من الداء النشواني، قد تكون هناك حاجة إلى زراعة الكبد أو الكلى أو القلب.

لا يمكن الوقاية من الداء النشواني، ولكن قد يكون من الممكن التحكم في مدى تأثيره على نوعية حياتك من خلال فهم المخاطر التي تتعرض لها. يمكن لطبيبك بعد ذلك مراقبتك وتهدف إلى تشخيص الحالة وعلاجها أثناء وجودها في المراحل المبكرة.

يقدم برنامجنا للورم النقوي المتعدد والداء النشواني خيارات علاجية متقدمة ورعاية متخصصة ودعمًا للأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بالورم النقوي المتعدد والداء النشواني واضطرابات خلايا البلازما الأخرى.

اعرف المزيد